Morbo di Dupuytren

Cos’è?

La fascia della mano è uno strato di tessuto fibroso che ancora e stabilizza la pelle agli strati profondi del palmo per favorire le funzioni di presa. Senza la fascia la pelle del palmo della mano sarebbe lassa e mobile come quella del dorso e quindi meno efficace nell’afferrare gli oggetti. Nei pazienti con malattia di Dupuytren, questa fascia palmare inizia lentamente ad ispessirsi, quindi a stringersi.
Spesso, il Dupuytren viene rilevato per la prima volta quando si formano grumi di tessuto, o noduli, sotto la pelle del palmo. Il nodulo può essere seguito da una piccola fossetta sulla superficie del palmo perché il tessuto malato tira sulla pelle sovrastante.

Man mano che la malattia di Dupuytren progredisce, nel palmo e nelle dita si sviluppano spesse corde che possono progressivamente piegare le dita. Questa considizone è chiamata “contrattura di Dupuytren”. Sebbene le corde nel palmo possano sembrare tendini, i tendini non sono coinvolti nella sindrome di Dupuytren.

Chi colpisce e perchè si verifica?

Di solito colpisce maschi di età superiore ai 40 anni, meno frequentemente le femmine. La causa della malattia di Dupuytren non è completamente nota, ma la maggior parte degli studi indica che la genetica ha un ruolo importante.
Ci sono segnalazioni aneddotiche di comparsa o peggioramento di Dupuytren dopo che un paziente ha subito una lesione o una ferita aperta (incluso un intervento chirurgico) alla mano; tuttavia, non ci sono buone prove a sostegno di ciò. Non ci sono inoltre prove convincenti che suggeriscano che sia causato da un uso eccessivo della mano.

Nella fascia palmare ci sono cellule chiamate miofibroblasti. Nella malattia di Dupuytren queste cellule si moltiplicano, proliferano e alla fine si contraggono. Si formano così noduli e corde che possono trazionare gradualmente le dita verso il palmo limitando il movimento in estensione di una o più dita e rendendo impossibile la completa apertura della mano.

Esistono numerosi fattori di rischio associati allo sviluppo della malattia di Dupuytren. Questi includono tra gli altri: genetica (ereditaria), diabete, consumo eccessivo di alcol, epilessia. Nella stragrande maggioranza dei casi non sappiamo perché i pazienti sviluppino la malattia, sebbene spesso coesista una predisposizione genetica.

Quali sono i principali sintomi?

Ispessimenti, noduli e strutture simili a corde si sviluppano gradualmente facendo progressivamente piegare le dita verso il palmo della mano. Nelle fasi iniziali si creano alcuni noduli associati a lieve dolore che spesso si risolve e che non è tipico di questa malattia. Le nodularità possono restare invariate per molti anni oppure evolvere da subito in cordoni. Talvolta accanto al nodulo è presente una piccola fossetta cutanea causata dalla retrazione della cute. Quando si formano le corde le dita spesso iniziano a piegarsi e non riescono più ad aprirsi completamente. Possono insorgere disturbi come:

• incapacità di posizionare la mano piatta su un tavolo
• difficoltà a lavarsi il viso
• incapacità di mettere una mano in tasca o indossare un guanto
• problemi a stringere la mano.

La contrattura di Dupuytren in genere progredisce molto lentamente in un periodo di anni, ma ognuno ha la sua storia e talvolta possiamo riscontrare una rapida evoluzione. Alcuni pazienti con malattia di Dupuytren possono sviluppare l’ispessimento della fascia in altre zone tra cui i piedi (malattia di Ledderhose) o sul pene (malattia di Peyronie). 

Esame clinico

La malattia è generalmente molto facile da diagnosticare e ha un aspetto molto caratteristico.
Un semplice test per cercare di valutare la gravità della malattia è il “test da tavolo”. Al paziente viene chiesto di poggiare la mano piatta sul tavolo. Se ciò non è possibile, è probabile che la malattia possa richiedere un intervento chirurgico in futuro.

Indagini

Di solito nessuna indagine strumentale è richiesta poiché la condizione è molto facile da diagnosticare.

Trattamento non chirurgico

In molti casi, la contrattura di Dupuytren progredisce molto lentamente  e può rimanere abbastanza lieve da non richiedere alcun trattamento. Un attento monitoraggio clinico può essere intrapreso nelle fasi iniziali, caratterizzate dalla presenza di noduli senza retrazioni delle dita.

Nel 2012 è stato rilasciato in commercio un farmaco a base di collagenasi, chiamata Xiapex, per trattare la malattia di Dupuytren. Purtroppo Xiapex è stato rimosso dall’uso clinico, per motivi commerciali e non è più disponibile. Questo trattamento si è rivelato molto utile ed efficace, tuttavia si stanno diffondendo per via sperimentale nuove formule di collagenasi per il trattamento non chirugico di questa patologia.

Una valida alternativa è rappresentata dalla fasciotomia percutanea ad ago. Con questa procedura ambulatoriale, eseguita in anestesia locale, è possibile trattare forme semplici di Dupuytren. Con una semplice manovre ad ago è possibile rompere le corde tendine e permettere alle dita di potersi aprire nuovamente.

Trattamento chirurgico

In casi avanzati la contrattura di Dupuytren rende difficile raddrizzare le dita interessate. Quando ciò accade, potrebbe essere necessario un trattamento chirurgico per ridurre la contrattura e migliorare il movimento delle dita. L’intervento viene eseguito con procedura day surgery in anestesia locale o locoregionale (dell’intero braccio). Viene solitamente eseguita un’incisione a zigzag nel palmo e lungo le dita. Molta attenzione viene riservata a non lesionare nervi e vasi sanguigni mentre viene tolta la fascia palmare patologica, con conseguente recupero dell’estensione digitale. Occasionalmente, nei casi più avanzati, è necessario posizionare un innesto cutaneo sulla ferita. La pelle viene suturata con punti riassorbibili e viene applicata una stecca di gesso per l’immobilizzazione in estensione per circa 2 settimane.

Un trattamento chirurgico eccessivamente procrastinato può favorire l’insorgenza di rigidità articolari che possono precludere un completo recupero dell’articolarità delle dita colpite. Qualunque sia la qualità ed il tipo di trattamento, la malattia presenta capacità di recidivare.

Riabilitazione post-operatoria

L’anestetico locale svanirà dopo alcune ore. L’analgesia semplice che controlla il dolore dovrebbe essere iniziata prima che l’anestetico sia svanito. La mano deve restare sollevata il più possibile per i primi 5 giorni per evitare che la mano e le dita si gonfino. È incoraggiato il movimento precoce. I punti della pelle sono generalmente assorbibili e si dissolvono in un periodo di 2 settimane. Il terapista applicherà una stecca notturna a riposo che dovrebbe essere utilizzata per ulteriori 30gg.

Ritornare alle attività della vita quotidiana

Il mio consiglio è di mantenere la ferita coperta, pulita e asciutta per circa 20 giorni.

Ritorno alla guida

La mano deve avere il pieno controllo del volante in caso di emergenza. Il ritorno al controllo sicuro di un veicolo varia da individuo a individuo, ma spesso i pazienti possono guidare dopo la rimozione dei punti.

Ritorno al lavoro

Ognuno ha ambienti di lavoro diversi. Le prime attività alla scrivania possono riprendere immediatamente, ma il ritorno a un lavoro manuale pesante dovrebbe essere evitato per circa 4-6 settimane. Si prega di chiedere consiglio al proprio chirurgo in merito.