Mielite Flaccida Acuta

Cos’è?

La mielite flaccida acuta, o paralisi flaccida acuta, è una condizione simile alla poliomielite in cui un bambino perde la capacità di muovere i muscoli dopo aver manifestato sintomi simili al raffreddore o all’influenza. Il CDC definisce l’AFM come “l’esordio di debolezza acuta dell’arto a partire dal 1 agosto 2014 e un’immagine di risonanza magnetica (MRI) che mostra una lesione del midollo spinale in gran parte limitata alla materia grigia in un paziente di età ≤21 anni.” Sebbene l’AFM sia stata riconosciuta dal 2014, rapporti precedenti suggeriscono che la malattia potrebbe in realtà non essere nuova. I virus principali ritenuti responsabili dell’AFM sono l’enterovirus D68 e A71 e il coxsackievirus A16. Finora si ritiene che gli adulti siano immuni dall’AFM. I bambini in genere sperimentano un tipico raffreddore, ma entro pochi giorni dall’insorgenza dei sintomi possono verificarsi febbri elevate insieme alla perdita del tono muscolare o alla paralisi. Circa 1 bambino su 4 perderà la capacità di respirare autonomamente, richiedendo un ventilatore per almeno alcuni giorni o mesi. La maggior parte dei bambini perderà la funzione di una o entrambe le braccia e/o le gambe. Tipicamente, la paralisi coinvolge la spalla e spesso anche il gomito. La perdita della funzione della mano è meno comune. Alcuni bambini non sono in grado di camminare e altri perdono la capacità di sedersi o addirittura il controllo della testa.

Perché si verifica?

Sulla base di studi sugli animali, si ritiene che l’AFM sia causata da un’infezione virale della stessa famiglia di virus del virus della poliomielite (enterovirus). Il virus entra nel flusso sanguigno di un bambino e colpisce i muscoli per l’infezione. Una volta all’interno del muscolo, il virus si replica (usa il macchinario della cellula muscolare per fare copie di se stesso) e spesso uccide parti del muscolo nel processo. In alcuni bambini, il virus attraversa la giunzione neuromuscolare (il punto in cui un nervo incontra un muscolo) e risale gli assoni del nervo motorio attraverso il flusso assoplasmatico retrogrado fino al corpo cellulare all’interno del corno anteriore del midollo spinale. Una volta all’interno del midollo spinale, può infettare altre cellule nervose motorie. Le cellule nervose afferenti e autonome vengono risparmiate dal virus, ma possono essere danneggiate dal corpo mentre il sistema immunitario combatte il virus. Non sappiamo perché il virus prende di mira solo i nervi motori e risparmia altri tipi di nervi.

Trattamento 

Finora, l’unico trattamento per l’AFM che ha mostrato una certa efficacia è il trasferimento dei nervi. I trasferimenti nervosi implicano il prelievo di parti ridondanti dei nervi di un bambino e il loro trasferimento a nervi che non funzionano. Il concetto è simile al cablaggio caldo di un’auto. Finora, i trasferimenti nervosi hanno mostrato un’efficacia di circa l’80% nel ripristinare una significativa flessione ed estensione del gomito. Il ripristino della funzione della mano ha probabilità ancora migliori. La funzione della spalla, tuttavia, si è dimostrata più resistente al trattamento con trasferimenti nervosi, con tassi di abduzione oltre 90° sopra il 20% circa e rotazione completa della spalla del 40%. L’esperienza sul ripristino della capacità di respirare è limitata, ma finora i risultati sono promettenti. Per essere un buon candidato per i trasferimenti nervosi, i bambini devono avere una certa ridondanza nella loro funzione nervosa ed avere un tempo dalla lesione di non più 18 mesi.